新生儿肺动脉高压属于危急重症,但通过及时干预多数患儿可治愈。其严重程度与病因相关,治疗方式主要包括氧疗支持、靶向药物、体外膜肺氧合等。

原发性肺动脉高压多与基因突变相关,继发性常见于先天性心脏病、新生儿窒息或败血症。前者病情进展快,后者在原发病控制后肺动脉压力可显著下降。
患儿表现为呼吸急促、紫绀、喂养困难,严重时出现心力衰竭。动脉导管未闭者可能出现差异性紫绀,血氧饱和度监测显示上肢高于下肢。

心脏超声显示肺动脉收缩压超过40毫米汞柱,右心室扩大伴三尖瓣反流。确诊需结合心导管检查,直接测量肺动脉压力及肺血管阻力指数。
吸入一氧化氮可选择性扩张肺血管,磷酸二酯酶-5抑制剂如西地那非可增强疗效。顽固性病例需使用内皮素受体拮抗剂波生坦或前列环素类似物伊洛前列素。
对药物治疗无效的持续性肺动脉高压,需采用体外膜肺氧合支持。合并先天性心脏病者应在稳定血流动力学后限期手术矫正畸形。

患儿出院后需定期复查心脏超声,避免高原居住或剧烈哭闹。母乳喂养时注意观察吮吸耐力,按医嘱补充维生素D促进心肺发育。居家环境保持空气流通,避免二手烟暴露。监测体重增长曲线,发现呼吸频率增快或奶量下降需及时复诊。建议接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗预防呼吸道感染。
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