先天性肝硬化通常无法完全治愈，但通过规范治疗可延缓病情进展，患者生存期差异较大，从数年到数十年不等。生存时间主要与肝功能代偿程度、并发症控制、治疗依从性、病因类型以及营养支持等因素相关。
代偿期患者肝脏仍能维持基本功能，通过药物干预和生活方式调整可长期稳定病情，中位生存期可达10年以上。失代偿期出现腹水、肝性脑病等严重并发症时，5年生存率显著降低至40%以下。
门静脉高压引发的消化道出血、自发性腹膜炎等是主要致死原因。定期内镜筛查静脉曲张、预防性使用抗生素可降低风险。合并肝肺综合征或肝肾综合征时预后较差。
严格遵医嘱使用熊去氧胆酸、利尿剂等药物，定期监测甲胎蛋白和肝功能指标。拒绝饮酒、避免肝毒性药物，接种甲肝乙肝疫苗可减少额外肝损伤。
胆道闭锁患儿通过Kasai手术可获得10年生存率80%，但多数仍需肝移植。遗传代谢病如Wilson病通过驱铜治疗预后较好，而Alagille综合征常伴多系统损害。
保证每日35-40kcal/kg热量摄入，蛋白质限制在1-1.5g/kg。补充中链甘油三酯、水溶性维生素及锌元素，改善肝性脑病风险。严重营养不良者需鼻饲或静脉营养。
先天性肝硬化患者需建立包含肝病科、营养科的多学科随访体系。每日监测体重和腹围变化，选择低强度有氧运动如散步、游泳。饮食采用少量多餐模式，优先选择植物蛋白和乳清蛋白。出现意识改变或呕血等急症需立即就医。肝移植是终末期患者的根治手段，儿童活体肝移植5年生存率可达90%。
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