移植治疗是近年来一项先进的治疗手段，1982年美国首先成功将肺移植应用于特发性肺动脉高压的治疗中。如今，移植治疗只针对于药物或手术无效的肺动脉高压患者中。移植方法包括单肺移植、双肺移植、活体肺叶移植和心肺联合移植。
单肺移植：操作简单，时间短，缺血时间和心肺体外循环时间短于双肺和心肺移植，但通气血流不匹配和高度再灌注损伤发生率较高；
双肺移植：移植后血流动力学较好，少有通气灌注不匹配，且围手术期并发症较少，且比单肺移植术后患者生存时间长。但由于缺血时间和心肺体外循环时间较长，增加了潜在死亡率；
心肺移植：只有一个呼吸道的吻合，基本上没有血管并发症，而且血流动力良好。但供体器官短缺，患者等待时间较长，因此易对整体存活率造成不利影响。
虽然上述移植治疗后，患者血流动力学和功能恢复比较满意，并可以逆转右心室功能损害，且大多数存活者身体一般状况良好，日常生活可以完全自理。但由于移植治疗风险较大，移植后患者自身的免疫系统会对移植的器官产生排斥反应，因此进行移植的患者需长期服用免疫抑制剂。
此外，迄今为止移植的远期疗效尚不太理想。其1年存活率约70%，2年存活率约62%，平均存活时间4年。且无论采用单肺移植还是双肺移植，患者的存活时间长短都无明显差别。因此，肺移植和心肺联合移植术，仅在严重特发性肺动脉高压患者中使用。
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