什么叫肺纤维化？“肺纤维化”是“弥漫性间质性肺疾病”即“间质性肺疾病”的简称，肺纤维化是一大组弥漫性肺实质疾病群，病理特征是肺泡壁（包括呼吸性细支气管）弥漫性慢性炎症和间质纤维化，特发性肺纤维化是其常见类型，占所有肺纤维化的百分之六十五。
肺纤维化是呼吸病四大病种之一，由多种病因（如放射性肺炎、矽肺、光电中毒等物理原因，慢性细支气管炎、结核等感染性因素，原发性肺动脉硬化症、风湿性动脉炎等血管性因素，以及特发性肺纤维化、硬皮病等因素）引起，是肺部疾患所致的最终的一种严重病理状况，其病理演变大多表现为初始的下呼吸道炎症细胞浸润，肺泡上皮细胞和血管内皮细胞损伤，伴有成纤维母细胞和Ⅱ型肺泡细胞增殖、细胞因子释放，致细胞外基质蛋白和胶原沉积，最终引起肺结构的损害。其病因复杂、预后极差。临床上缺乏有效的治疗手段，5年生存率仅为百分之五十。
通俗地讲，肺纤维化就是肺组织疤痕累累，由于肺泡逐渐被纤维性物质取代，导致肺组织变硬变厚，肺脏交换氧气进入血液的能力逐步丧失，导致患者不同程度缺氧而出现呼吸困难，最后因呼吸衰竭而死亡。
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