目前已发现有180多种已知疾病可累计肺间质,可分为两类:一类为已知原因;另一类为未知原因。在已知病因中,最大一组为职业与环境吸入疾病;包括吸入无机粉尘,有机粉尘和各种刺激性有毒气体。在未知病因中,此类疾病数量也很大,最常见的为特发性间质性肺炎,结节病和胶原血管/结缔组织疾病等。
【常见病因】
环境因素:
是导致肺纤维化疾病的重要因素之一,当下环境污染严重,尤其是一线城市,更是烟雾弥漫,让人们的呼吸道粘连了厚厚的有害物质,最后停留在肺部,久而久之,肺部的不利物质愈来愈多,最后会形成肺部疾病。肺纤维化较为常见。
吸烟:
据临床表明,吸烟者是肺纤维化的高危人群,并且吸烟者患肺纤维化的几率是常人的好几倍,所以大家要慎重,需远离香烟及二手烟。
物理因素:
石棉、矿物粉尘、药物、放射损伤、有害气体吸入等(在环境受污染的情况下,应佩戴口罩);接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎,都可导致肺纤维化。
其它:
职业、遗传、环境、物理和化学因素等也可导致肺纤维化。
【病理】
大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。
初期损伤之后有肺泡炎,随着炎性-免疫反应的进展,肺泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖,产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代,这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕,此为晚期的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成,导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。
肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织,大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕,形成蜂窝样改变。蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。
肺脏损伤后,修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构,取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。
如肺泡内渗出物未清除,成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖,(免疫组织化学染色已经证实,在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、连结体等。这些特点表明纤维化是一种活动性进展,而不是一种“旧”纤维组织的后遗症。)从而使肺纤维化进行性进展。
对于肺纤维化的治疗,居室内保持空气新鲜,要求居室有一定的湿度。煤炉不要安置在居室内。避免刺激性气味的接触,(气味浓郁的鲜花、汽车尾气、新装修的油漆味、新买的家具等)。
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