呼吸对于常人来说是再自然不过的事,但对于特发性肺纤维化患者来说,很多看似简单的行走、上楼、购物等日常活动,都变得难以完成。
特发性肺纤维化是一种致命性的肺部疾病,如果老年人出现气短、慢性咳嗽、呼吸困难等症状,应尽早到正规医院检查,确诊特发性肺纤维化后就应及早治疗,延缓疾病进展。
一旦患上特发性肺纤维化,有些人病情会迅速恶化。有一半患者确诊后的2-3年内死亡,5年生存率低于30%,比多数癌症(例如:白血病、乳腺癌、结肠癌、子宫瘤、肾癌等)的生存率都低,因此又被称为‘不是癌症的癌症’。”
目前尚不清楚特发性肺纤维化的发病原因,此类患者肺泡和血管之间的组织增厚,形成疤痕,失去弹性,变得像皮革一样坚韧,这样的肺又被形象地称为“皮革肺”、“蜂窝肺”。不过,研究显示:吸烟、空气污染、胃食管反流、家族史等是导致特发性肺纤维化的危险因素。
起初,患者通常没有症状或者仅有一些轻微的症状。随着疾病恶化,患者可能会出现干咳、气短、疲乏无力、经常感冒、杵状指、体重减轻等症状。
对于存在危险因素,并且有上述症状的人群,尤其是年龄超50岁的男性,应尽早到正规医院做个高分辨率的CT检查来明确诊断。目前,高分辨率CT是早期诊断特发性肺纤维化的关键检查。高分辨率CT较普通CT可更明显、清晰地显示特发性肺纤维化患者肺部如蜘蛛网一样的小窝蜂阴影。
至于特发性肺纤维化疾病进展过程,一种是肺功能相对缓慢下降,一种是快速下降。但是绝大多数患者都是慢慢走下坡路,很多病人基本是相对平缓的进展,不过,特发性肺纤维化在任何阶段都可以有急性加重,特别是感冒引起的急性加重,一旦感冒,患者的病程进展会非常快。
所以,患者应该预防感冒,防止病程的急性加重。近年来,随着研究进展,已有药物可以显著延缓特发性肺纤维化疾病进展。2015特发性肺纤维化诊治国
际循证指南建议临床医生使用药物治疗特发性肺纤维化。特发性肺纤维化药物治疗疗效应注重三方面:一、是否能显著减少肺功能下降,延缓疾病进展;二、是否降低急性加重风险;三、是否能提高生活质量。
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