肺纤维化即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成,当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时,会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补,进而造成肺脏纤维化,该病的危害是很大的,那么,肺纤维化的辅助检查有哪些呢?
胸片表现:早期可正常。
亚急性患者类似支气管炎的表现,以下肺野为重。后期患者两侧中、下肺有散在粗大网状结节影,有小囊形成。肺容量逐渐减少,膈位升高。间质纤维化周围可出现肺气肿、肺大泡、细支气管扩张等改变。胸部CT特别是高分辨CT可观察肺小叶间隔和次级肺小叶内结构,可分为线状影,结节影,密度减低影(蜂窝和囊状)和玻璃样阴影,以下肺及胸膜下病变明显,对IPF诊断有较大的帮助。
特殊检查:BALF:细胞总数增加,分类嗜中性白细胞百分比增加。活动期67镓同位素肺扫描阳性。关健性的诊断仍是经胸腔镜或开胸肺活检作出病理的诊断。但在AIP时病情危重,不适于作肺活检时,临床根据病史,体征,胸片,胸部CT作出正确诊断以便及时治疗还是很有必要的。
治疗:除抑制炎性细胞、炎性因子及炎性介质、生长因子外,尚应注意如何调控损伤、修复和纤维化的形成,从而掌握治疗IPF的新线索。既往IPF的治疗,主要应用糖皮质激素为主,加用细胞毒类药物-环磷酰胺或甲氨喋呤,疗效比单用糖皮质激素为好,但副作用也将随之增加。
秋水仙碱也有少量报道。
1999年Robert等提出了一些针对抗纤维化的药物,有的是考虑推荐试用于临床,有的是正在临床作II期,III期临床试验,如Pirfenidone-有抗纤维化作用。IFN-γ可调控巨噬细胞及成纤维细胞的功能,减少IGF-1的表达,抑制成纤维母细胞增生和胶原合成,抑制肥大细胞FGF产生。IFN-β广泛用于治疗丙型慢性肝炎和多种硬化,并有抗炎性质。Suramin拮抗许多生长因子的作用。Relaxin抑制TGF-β诱导胶原和纤维素增多。Eicosanoids-PGE2抑制成纤维母细胞增生和基质生成。
ACEI/ARA(AngiotensinⅡReceptorAntagonists)减少成纤维母细胞增生和肺纤维化。KeratinocyteGrowthFactor能刺激肺泡II型增生。
其它尚有N-乙酰半胱氨酸、抗氧化剂、Thalidomide,内皮素受体拮抗剂、IL-10、抗凝剂、阿齐霉素抑制NF-Kb等,中药尚有川芎嗪、银吉叶-百路达治疗博莱毒素致大鼠肺纤维化的报道。这些资料给我们临床工作者提供了有关IPF治疗的一些新线索,但正式应用于临床还有待临床进一步论证。晚期IPF呼吸衰竭重变患者,可考虑肺移植治疗。
以上知识,希望能对大家有所帮助。
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