肺动脉高压平均发病年龄是36岁,75患者集中于20~40岁年龄段,还有15患者年龄在20岁以下,几岁的孩子也会发病。患者75病人死于诊断后的5年内,症状出现后平均生存期为1.9年;有右心衰表现者,平均生存时间小于1年,死亡率非常高。但随着治疗手段的进步,患者生存时间在逐年增加。
及时早期诊断治疗可使20病人的病情稳定,甚至完全治好。
怎样治疗?
1.一般措施
康复/运动和运动训练、社会心理支持、避孕、疫苗接种。
2.支持治疗
抗凝药物、利尿剂、洋地黄、吸氧。
3.靶向药物治疗
目前,已被中国国家食品药品监督管理局批准用于靶向治疗肺动脉高压的药物包括:波生坦、安立生坦、伊洛前列素、曲前列尼尔等。这种治疗方法多用于1、4类的肺动脉高压患者。治疗的过程中一定要特别注意各种药物的注意事项,减少药物治疗带来的不良反应。
4.介入治疗
先天性心脏病相关性肺动脉高压:有适应证的,可进行介入封堵治疗。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压及大动脉炎累及肺动脉者:有适应证者,可行肺血管球囊扩张术和支架置入。
球囊房间隔造口术:用于接受较好佳药物联合治疗仍无效的肺动脉高压患者,而mRAP>20mmHg,静息状态下动脉氧饱和度<85的终末期患者禁做。
5.手术治疗
肺动脉血栓内膜剥脱术:是慢性血栓栓塞性肺高压较好治疗措施,适应证为心功能Ⅲ、Ⅳ级,肺动脉平均压达30mmHg以上。
肺移植术:对于药物治疗无效的肺动脉高压患者者推荐做肺移植手术。
肺动脉高压可供治疗的方法有很多,不管病情如何,总会有控制和治疗疾病症状的办法,及早治疗才会更好。
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