先天性肾积水的严重程度与治疗效果因个体差异而异，轻度患者通过早期干预可完全康复，重度者需长期管理。治疗方案主要有定期监测、药物治疗、手术矫正、控制感染、营养支持。
轻度肾积水患者需每3-6个月进行超声检查，动态评估肾脏形态与功能。监测重点包括积水程度是否进展、是否合并输尿管狭窄等解剖异常。儿童患者需持续随访至生长发育期结束。
合并尿路感染时需使用抗生素如头孢克肟、阿莫西林克拉维酸钾控制炎症。肾功能受损者可选用血管紧张素转换酶抑制剂保护肾脏，但需严格监测血压及电解质水平。
重度积水或进行性加重的患者需手术解除梗阻，常见术式包括肾盂成形术、输尿管再植术。微创腹腔镜手术适用于多数病例，复杂畸形可能需开放手术重建尿路。
反复泌尿系感染会加速肾功能恶化，除抗生素治疗外，需排查是否存在膀胱输尿管反流。日常保持会阴清洁，适量饮水冲刷尿路，避免憋尿等行为诱发感染。
限制高盐高蛋白饮食减轻肾脏负担，适量补充维生素B族改善代谢。合并肾功能不全时需专业营养师制定低磷低钾食谱，避免加重电解质紊乱。
先天性肾积水患者需终身关注肾脏健康，儿童期每半年复查超声直至成年。术后患者应避免剧烈运动防止吻合口撕裂，育龄女性妊娠前需评估肾功能。日常饮水量维持在2000毫升左右，优先选择白开水而非碳酸饮料。出现腰腹痛、血尿等症状时需立即就诊，不可自行服用止痛药掩盖病情。通过规范治疗和科学管理，多数患者可获得良好预后。
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