先天性胆道闭锁主要表现为黄疸、陶土色粪便、肝脾肿大、发育迟缓和胆汁淤积性瘙痒。该疾病是婴儿期严重的肝胆系统畸形，需早期识别干预。
出生后2-3周持续加重的黄疸是最典型表现，血清胆红素以直接胆红素升高为主，皮肤巩膜黄染呈进行性加重，常规光疗无效。需通过肝穿刺活检或术中胆道造影确诊，治疗首选葛西手术建立胆汁引流。
因胆汁无法排入肠道，患儿粪便呈灰白色或淡黄色，尿液颜色加深如浓茶。该症状常伴随黄疸出现，需与母乳性黄疸鉴别。粪胆原检测阴性可辅助诊断，术后需补充脂溶性维生素。
肝脏进行性增大至肋下4-5厘米，质地硬韧伴脾脏代偿性肿大，腹部膨隆明显。超声检查可见肝门部纤维块影，肝功能显示转氨酶及碱性磷酸酶显著升高，晚期易进展为肝硬化。
由于脂肪吸收障碍导致体重增长缓慢，身高头围低于同龄标准，伴维生素K缺乏引起的出血倾向。营养支持需采用特殊配方奶粉，必要时通过鼻饲或静脉补充中链甘油三酯。
胆汁酸沉积刺激神经末梢引发剧烈瘙痒，皮肤多见抓痕和色素沉着。可外用炉甘石洗剂缓解，严重者需口服考来烯胺吸附胆汁酸，肝移植是根治性治疗方案。
患儿日常需严格监测生长发育曲线，避免高脂饮食加重脂肪泻，定期复查肝功能及凝血功能。提倡母乳喂养配合特殊医学配方奶粉，注意皮肤清洁预防感染。术后应每3个月进行超声随访，观察门静脉高压征象，适时评估肝移植指征。家长需接受遗传咨询，了解再次生育的再发风险。
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