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儿童期重症肌无力眼肌型最多见

发布时间: 2012-04-20 16:14:04

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儿童期重症肌无力大多在婴糼儿期发病,最年糼者6个月,2~3岁间是发病高峰,女孩儿多见。临床主要表现三种类型:

眼肌型:最多见。单纯眼外肌受累,多数见一侧或双侧眼睑下垂,早晨轻、起床后逐渐加重。儿童期重症肌无力眼肌型最多见反复用力作睁闭眼动作也使症状更明显。部分患儿同时有其他眼外肌如眼球外展、内收或上、下运动障碍,引起复视或斜视等。瞳孔光反射正常。

2.脑干型:主要表现为第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ等后组颅神经所支配的咽喉群受累。突出症状是吞咽或音构困难,声音嘶哑等。

3.全身型:主要表现运动后四肢肌肉疲劳无力,严重者卧床难起,呼吸肌无力时危及生命。

本病最显著的特征为肌肉病态疲劳,即在反复收缩后,出现暂时性的软弱,甚至瘫痪,经短期休息后肌力又见恢复,因此症状上午轻,下午重。儿童期重症肌无力眼肌型最多见

少数患儿兼有上述2~3种类型,或由1种类型逐渐发展为混合型。病程经过缓慢,其间可交替地完全缓解或复发,呼吸道感染使病情加重。但与成人不同,小儿肌无力很少与胸腺瘤并存,但偶可继发于桥本氏甲状腺炎等引起的甲状腺功能低下。约2%的患儿有家族史,说明这些患儿的发病与遗传因素有关。

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