肺囊性纤维化，是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病，作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及，由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起肺囊性纤维化，严重损害肺功能。
典型的临床表现是患者有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。呼吸道初发症状为咳嗽，主要为干咳，痰黏稠不易咳出，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多。可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表现，这些症状可持续数周甚至数月。如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。
呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞症状。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽，伴发肺炎、肺不张后咳嗽加剧，粘痰不易咳出，呼吸急促
患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时，提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。体格检查常见杵状指(趾)。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、绿脓杆菌或其他革兰阴性杆菌。肺部产生广泛性纤维化和肺气肿后，有喘鸣，活动后气急，常并发自发性气胸或纵隔气肿。出现缺氧和二氧化碳潴留症状时，气急加剧，紫绀，最后导致呼吸衰竭和肺源性心脏病。
肺纤维化可通过抗纤维化药物治疗、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式治疗。肺纤维化通常由环境暴露、药物副作用、自身免疫...
肺纤维化可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式治疗。肺纤维化通常由环境因素、自身免疫疾病、药物副作用...
肺纤维化可能由长期粉尘接触、药物副作用、自身免疫疾病、特发性肺纤维化等原因引起，可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复...
肺纤维化可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式治疗。肺纤维化通常由环境暴露、自身免疫疾病、药物副作用...
两上肺纤维化病灶是肺部影像学检查中发现的以双肺上叶为主的纤维组织增生性病变，可能与间质性肺疾病、尘肺、放射性肺炎...
双肺纤维化治疗难度较大，具体效果与病情分期、基础疾病控制等因素相关，主要干预方式包括抗纤维化药物、氧疗、肺康复训...
肺纤维化的症状主要包括干咳、活动后气短、杵状指、体重下降等，按病程发展可分为早期表现、进展期症状和终末期表现。 ...
双肺纤维化通常不能自愈。肺纤维化属于慢性进行性病变，主要与肺部组织不可逆损伤有关，需通过药物干预、氧疗等方式控制...
特发性肺纤维化可能由遗传因素、吸烟、环境暴露、胃食管反流等原因引起，具体病因尚未完全明确，但通常与肺部慢性损伤和...
肺纤维化的症状主要有干咳、活动后气短、乏力、杵状指等表现，按严重程度可分为早期表现、进展期症状和终末期症状。 1...
