“肺纤维化”并不是一种独立的疾病,而是一大类疾病的总称。医学上将肺纤维化归属于弥漫性肺间质疾病(简称肺间质病),近年来也被称为弥漫性实质性肺疾病。导致肺纤维化的原因有很多,常见的有环境、职业、物理和化学因素,例如工作时经常接触石棉、矿物粉尘,服用化疗药物,吸入有害气体等。
接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎,可导致肺纤维化。一些风湿免疫性疾病(例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等),可伴发肺纤维化。
那些原因不明的肺纤维化表现则称为特发性间质性肺炎,包括特发性肺纤维化以及相对少见的非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎等。
临床上肺纤维化的初步诊断是通过胸片和肺部CT做出的,但仅仅依靠影像检查结果并不能全面地认识这一疾病。门诊时会看到,有的患者拿着胸片和CT片说得了肺纤维化。其实胸片或CT片上有肺间质改变并不一定就是肺间质纤维化或肺间质病,很多肺部疾病都可导致肺间质改变,如有的肺结核或肺炎痊愈后会遗留肺间质改变。另外,慢性阻塞性肺病、支气管扩张、肺小血管炎,甚至慢性心功能不全,都可引起类似的肺间质性改变,有时会被误诊为肺纤维化。诊断肺纤维化或肺间质病的辅助检查,包括肺功能检查、多种血液化验、支气管镜相关检查以及肺活检等。
常有人说“肺纤维化无药可治”甚至“最多只能活三五年”。这种说法不全面,也不科学。特发性肺纤维化是众多肺纤维化类型中的一种,原因不明,具有典型的临床表现和CT特征。该病目前确实没有可靠的药物治疗,但不同患者疾病进展速度并不一样。国外的临床观察发现,患者的中位生存期为5年左右。这只是一个统计学数字,实际上很多患者生存时间远远超过5年。
与特发性肺纤维化同属一类的非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎,药物治疗往往有效,特别是隐原性机化性肺炎预后良好。另外,临床上经常见到的肺纤维化病例,很多是继发性的。如果明确肺纤维化是风湿免疫疾病引起的,治疗的重点应针对原发病,原发病病情减轻,肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化,在脱离相应的环境后,病情可以较长时间处于相对稳定状态。还有一些类型的肺间质病(如结节病等),经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转甚至痊愈。

由此可见,对肺纤维化和肺间质病,要想取得较好的疗效,最重要的是明确病因。很多患者对肺纤维化并不了解。只有正确地认识肺纤维化,才能使疾病得到准确的诊断和合理的治疗。
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