特发性肺纤维化系指特发性间质性肺炎中病理表现为寻常型间质性肺炎的一种类型，在特发性间质性肺炎中最常见，占47%～71%。
病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难
1定义：
特发性肺纤维化为一种原因不明的，局限于肺部的，慢性进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式，其病因不明，主要发生于老年人，组织学和/或影像学表现为寻常型间质性肺炎。新指南在特发性肺纤维化的定义中特别强调了寻常型间质性肺炎的影像学特点。
2诊断：高分辨CT可作为确诊手段
寻常型间质性肺炎以往专指特发性肺纤维化患者病理组织学的特征性变化，2011版特发性肺纤维化诊治指南中首次提出根据寻常型间质性肺炎的高分辨CT特点可作为独立的特发性肺纤维化诊断手段，从而使新的诊断标准大大简化。许多研究证实高分辨CT诊断寻常型间质性肺炎准确性可达到90%～100%，因此新指南提出具备寻常型间质性肺炎典型高分辨CT表现者不必行病理活检，从而废除了2000年ATS/ERS发布的特发性肺纤维化诊治共识中提出的主要和次要诊断标准。新指南主要根据高分辨CT和病理组织学表现然后再进行综合判断。
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