原发性间质性肺纤维化

原发性间质性肺纤维化是一种慢性进行性肺部疾病，主要表现为肺间质的纤维化和炎症，导致呼吸困难。病因复杂，可能与遗传、环境、自身免疫等因素有关。治疗以药物、氧疗、肺康复为主，严重时需考虑肺移植。

1、遗传因素

部分患者存在家族史，基因突变如TERT、TERC等可能与疾病发生相关。建议有家族史的人群定期进行肺部检查，早期发现有助于延缓疾病进展。

2、环境因素

长期暴露于粉尘、化学物质或空气污染可能增加患病风险。职业暴露如石棉、硅尘等需特别注意。改善生活环境，佩戴口罩或使用空气净化器可减少有害物质吸入。

3、自身免疫

免疫系统异常可能导致肺组织慢性炎症和纤维化。类风湿性关节炎、系统性硬化症等自身免疫疾病患者更易并发间质性肺纤维化。定期监测免疫指标，必要时使用免疫抑制剂治疗。

4、病理机制

疾病早期表现为肺泡壁炎症，逐渐发展为纤维化，肺功能下降。症状包括干咳、气短、乏力等。确诊需结合高分辨率CT、肺功能检查和活检。

5、药物治疗

常用药物包括抗纤维化药物如尼达尼布、吡非尼酮，可减缓疾病进展。糖皮质激素和免疫抑制剂用于控制炎症。需在医生指导下使用，注意药物副作用。

6、氧疗

对于低氧血症患者，长期氧疗可改善生活质量，减轻呼吸困难。便携式氧气设备便于日常使用。

7、肺康复

呼吸训练、适度运动如散步、太极拳可增强肺功能。营养支持如高蛋白饮食、补充维生素D有助于改善体质。

8、肺移植

对于晚期患者，肺移植是唯一根治方法。需评估手术适应症和风险，术后需长期免疫抑制治疗。

原发性间质性肺纤维化需早期诊断和综合治疗，结合药物、氧疗和生活方式调整可延缓疾病进展。患者应定期随访，与医生密切沟通，制定个性化治疗方案。通过积极干预，患者仍可维持较好的生活质量。