肺纤维化风湿性可通过糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、抗纤维化药物治疗、氧疗、肺康复训练等方式干预,其治疗难度与疾病分期相关。肺纤维化风湿性可能与自身免疫异常、遗传易感性、环境暴露、慢性炎症刺激、结缔组织病等因素有关,通常表现为进行性呼吸困难、干咳、杵状指等症状。

泼尼松、甲泼尼龙等糖皮质激素可抑制肺部炎症反应,延缓纤维化进展。早期使用对控制风湿性肺纤维化活动期效果显著,需监测血糖及骨密度变化。部分患者联合羟氯喹可降低激素用量。
环磷酰胺、吗替麦考酚酯等药物适用于激素疗效不佳者,通过调节免疫功能减轻肺泡损伤。治疗期间需定期检测血常规和肝肾功能,警惕机会性感染风险。生物制剂如利妥昔单抗对部分难治性病例有效。

吡非尼酮、尼达尼布可特异性抑制成纤维细胞增殖,改善肺功能下降速度。药物常见不良反应包括光敏感、胃肠道不适,需配合护胃药物使用。适用于中晚期患者稳定期维持治疗。
静息状态下血氧饱和度低于88%需长期家庭氧疗,每日吸氧≥15小时可改善组织缺氧。便携式制氧机便于活动时使用,夜间配合血氧监测仪调整流量。重度患者需评估无创通气治疗指征。
腹式呼吸训练、缩唇呼吸法等可增强膈肌力量,每周3次有氧运动如踏步机训练能提升运动耐力。营养支持需保证每日1.2g/kg蛋白质摄入,补充维生素D3改善骨骼肌功能。心理干预有助于缓解焦虑抑郁情绪。

肺纤维化风湿性患者日常需避免接触粉尘及冷空气刺激,推荐地中海饮食模式并控制体重指数在18.5-24之间。太极拳等低强度运动可改善肺顺应性,每月监测肺功能变化。出现急性加重需立即住院接受甲基强的松龙冲击治疗,晚期病例可评估肺移植手术适应症。定期风湿免疫科随访有助于调整治疗方案。
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