当心特发性肺纤维化的误诊

“肺纤维化”这个词并不是指一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称。通俗地讲，肺纤维化就是肺组织疤痕累累，由于肺泡逐渐被纤维性物质取代，导致肺组织变硬、变厚，肺脏交换氧气进入血液的能力逐步丧失，导致患者不同程度缺氧而出现呼吸困难，病情反复发作，咳咳喘喘，痛苦不堪。如果把肺比作一块海绵的话，氧气就可以算是水。健康人的肺就像是干净的优质海绵，有很好的吸水功能。这时的呼吸是正常的。而如果海绵里吸进了胶水，海绵就会随着胶水的凝固变硬。这时，吸水就成了很难的事情。具体到肺纤维化上，此时的胶水就像肺部组织上沉积的纤维化物质，于是就出现了呼吸困难的症状。

特发性肺纤维化的发病率与慢阻肺、哮喘等常见呼吸道疾病相比，其发病率要低得多，目前，国内尚无流行病学的调查数据，但随着老龄化加剧，患者呈逐渐增加的趋势。已有的研究显示，吸烟、空气污染、胃食管反流、家族史等是导致特发性肺纤维化的危险因素。起初，患者通常没有明显症状或者仅有一些轻微的症状。随着疾病的恶化，患者可能会出现干咳、气短、疲乏

有调查分析显示，超过50%的特发性肺纤维化患者往往看过3个医生才被明确诊断，超50%的特发性肺纤维化患者被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其它肺部疾病。

比多数癌症还凶险

呼吸对于常人来说是再自然不过的事，但对于特发性肺纤维化患者而言，很多看似简单的行走、上楼、购物等日常活动，都变得难以完成。这是一种致命性的肺部疾病，如果老年人出现气短、慢性咳嗽、呼吸困难等症状，应尽早到正规医院检查，一旦确诊特发性肺纤维化，就应及早治疗，延缓疾病进展。一旦患上特发性肺纤维化，有些人病情会迅速恶化。有一半患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率低于30%，与白血病、乳腺癌、结肠癌、子宫瘤、肾癌等多数癌症相比，其生存率更低，因此又被称为“不是癌症的癌症”。而急性加重住院的特发性肺纤维化患者，有50%会在住院期间死亡。

目前，尚不清楚特发性肺纤维化的发病原因，此类患者肺泡和血管之间的组织增厚，形成疤痕，失去弹性，变得像皮革一样坚韧，这样的肺又被称为“皮革肺”、“蜂窝肺”。由于病人的肺脏无法像健康人一样扩展自如，氧气难以进入体内，导致患者缺氧，呼吸困难，多数患者因呼吸衰竭而死亡。

药物治疗是首选

随着相关研究的进展，特发性肺纤维化已告别了无药可用的尴尬局面，目前已有药物可以显著延缓特发性肺纤维化疾病的进展。今年最新的特发性肺纤维化诊治国际循证指南建议，临床医生使用。包括新药尼达尼布在内的药物治疗特发性肺纤维化。特发性肺纤维化药物治疗疗效应注重三方面：

一是能否显著减缓肺功能下降，延缓疾病进展;二是能否降低急性加重风险;三是能否提高生活质量。目前，国内特发性肺纤维化患者治疗药物非常有限，存在巨大的未被满足的医疗需求。专家呼吁，治疗特发性肺纤维化的最新药物能尽早在我国上市，就能为特发性肺纤维化患者提供更多的治疗选择，早一些挽救患者生命，同时提高他们的生活质量。当然，在接受药物治疗的同时，患者应在医生指导下接受肺康复治疗、吸氧等，而对于终末期患者而言，肺移植则是唯一有效的治疗方案。