白肺肺纤维化的预后与治疗效果因人而异,主要取决于纤维化程度、基础疾病和治疗反应。肺纤维化可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练等方式延缓进展,生存期通常为数月至数年不等,影响因素包括年龄、并发症、治疗依从性等。

早期局限性肺纤维化通过积极治疗可能稳定病情,但广泛性白肺样改变提示肺泡结构严重破坏,肺功能显著下降。高分辨率CT显示的纤维化范围与预后直接相关,累及双肺超过50%者五年生存率不足30%。
继发于结缔组织病或尘肺的肺纤维化需同步治疗原发病。类风湿关节炎相关肺纤维化使用免疫抑制剂可延缓进展,而特发性肺纤维化需长期服用抗纤维化药物,原发病控制不佳者中位生存期缩短40%。

合并肺动脉高压或右心衰竭会加速病情恶化。定期监测动脉血氧分压,静息状态下血氧饱和度低于88%需持续氧疗,反复肺部感染需预防性使用抗生素,严重呼吸衰竭患者需评估肺移植指征。
对吡非尼酮或尼达尼布等抗纤维化药物敏感者年肺功能下降率可减少50%。部分患者对糖皮质激素治疗有效,但晚期患者药物应答率不足20%,需结合肺康复训练改善生活质量。
60岁以下患者接受肺移植后五年生存率达60%,但受供体限制。吸烟史、营养不良或合并糖尿病的患者预后较差,坚持呼吸操训练和营养支持可延长生存期1-2年。

肺纤维化患者需保持低盐高蛋白饮食,每日补充维生素D3和抗氧化食物如蓝莓。在医生指导下进行腹式呼吸训练,每周3次有氧运动改善心肺功能。避免接触粉尘和冷空气刺激,接种肺炎疫苗和流感疫苗。定期复查肺功能与CT,出现气促加重或发热需立即就诊。心理支持对改善治疗依从性具有重要作用,可参与病友互助小组缓解焦虑情绪。
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