白肺肺纤维化属于严重肺部疾病,生存期通常为3-5年,实际预后与纤维化程度、基础疾病、治疗反应等因素相关。主要影响因素包括急性加重频率、肺功能下降速度、合并症控制情况、治疗方案选择及患者依从性。

肺部CT显示的纤维化范围直接影响预后,当病变超过50%肺野时称为"白肺",此时肺泡结构广泛破坏导致氧合功能严重受损。高分辨率CT可评估纤维化网格影、牵拉性支气管扩张等特征,病理分期Ⅲ-Ⅳ期患者中位生存期通常不足3年。
继发于类风湿关节炎、硬皮病等结缔组织病的肺纤维化,其进展速度常快于特发性肺纤维化。合并肺动脉高压者1年内死亡率增加40%,而同时存在胃食管反流可能加速病情恶化。

抗纤维化药物如吡非尼酮可延缓肺功能年下降率约50%,但部分患者会出现食欲减退等不良反应。氧疗维持血氧饱和度>90%能改善生存质量,肺康复训练可提升6分钟步行距离。
每年发生2次以上急性加重的患者死亡率显著升高,表现为突然出现的呼吸困难加重、新发肺部浸润影。预防措施包括接种肺炎疫苗、避免接触呼吸道感染患者。
合并肺心病患者需严格控制液体摄入,使用利尿剂减轻右心负荷。睡眠呼吸暂停综合征患者夜间无创通气可改善日间嗜睡症状,骨质疏松者应补充维生素D预防病理性骨折。

患者日常需维持蛋白质摄入量每日1.2-1.5克/公斤体重,选择蒸煮等少油烹饪方式。进行缩唇呼吸训练每日3次,每次10分钟,可改善呼吸肌耐力。避免接触粉尘、冷空气等刺激因素,室内湿度建议保持在40%-60%。每3个月复查肺功能与6分钟步行试验,出现指端紫绀或静息心率>100次/分需及时就诊。心理支持对缓解焦虑抑郁症状具有积极作用,可参与病友互助团体交流管理经验。
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