白肺纤维化特发性肺纤维化的肺组织损伤通常不可逆，但通过规范治疗可延缓进展。患者生存期差异较大，中位生存期约3-5年，实际预后受疾病分期、治疗反应、并发症等因素影响。
早期患者肺功能损伤较轻，通过抗纤维化药物如尼达尼布、吡非尼酮干预，可能维持较长时间稳定状态。进展期患者出现明显呼吸困难，需氧疗支持。终末期多合并肺动脉高压、呼吸衰竭等严重并发症。
对药物治疗敏感的患者可延缓肺功能年下降率50%以上。部分患者对吡非尼酮的耐受性较好，能持续用药3年以上。合并胃食管反流者需同步进行抑酸治疗。
急性加重是影响生存的关键因素，每次急性加重后肺功能可能骤降10%-15%。预防呼吸道感染、控制肺动脉高压、纠正低氧血症可显著降低死亡率。
确诊时FVC用力肺活量＞80%预计值的患者5年生存率可达50%-70%。DLCO一氧化碳弥散量＜40%预计值者预后较差，多数在2-3年内需考虑肺移植。
肺康复训练可改善运动耐力，减少呼吸困难症状。营养支持对维持呼吸肌功能至关重要，建议每日蛋白质摄入1.2-1.5g/kg。心理干预能提升治疗依从性。
患者需每3个月复查高分辨率CT和肺功能，监测疾病进展速度。保持室内恒温恒湿，避免接触粉尘等刺激物。低强度有氧运动如步行、太极拳可增强心肺耐力，但需在血氧监测下进行。建议接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗，预防呼吸道感染。出现静息状态下血氧饱和度持续低于88%时，需长期家庭氧疗。
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