肺纤维化可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、糖皮质激素治疗和肺移植等方式改善。肺纤维化通常由长期粉尘接触、自身免疫疾病、药物副作用、病毒感染和遗传因素等原因引起。

吡非尼酮和尼达尼布是常用的抗纤维化药物,能减缓肺组织瘢痕形成。药物需在医生指导下长期使用,可能出现腹泻、皮疹等不良反应。对于特发性肺纤维化患者,早期使用可延缓肺功能下降。
血氧饱和度低于90%时需要长期家庭氧疗,每日吸氧时间需超过15小时。便携式制氧机可改善患者活动能力,夜间使用可预防低氧血症。氧流量需根据动脉血气分析结果调整。

呼吸肌训练包括腹式呼吸和缩唇呼吸,能提升膈肌力量。有氧运动选择步行或踏车,每周3次、每次30分钟为宜。康复计划需由呼吸治疗师个性化制定,运动时需监测血氧变化。
对于结缔组织病相关的肺纤维化,可选用泼尼松联合环磷酰胺。治疗期间需定期监测肺CT和肺功能,警惕感染风险。部分患者对免疫抑制剂反应良好,能稳定病情进展。
当肺功能严重受损时需评估肺移植指征,双肺移植5年生存率约50%。移植前需进行营养支持和心理评估,术后需终身服用抗排异药物。机械通气可作为过渡治疗手段。

肺纤维化患者应保持室内湿度40%-60%,避免接触油烟和冷空气。饮食需高蛋白、高热量,每日分5-6餐进食。可适当食用银耳、百合等润肺食材,限制产气食物摄入。定期进行肺功能检查和胸部CT随访,接种肺炎疫苗和流感疫苗预防感染。保持适度有氧运动,避免剧烈活动诱发呼吸困难。心理支持对改善生活质量尤为重要,可加入患者互助团体获取社会支持。
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