白肺纤维化特发性肺纤维化属于严重进行性疾病，中位生存期约3-5年，实际生存时间受疾病分期、并发症、治疗反应等因素影响。主要影响因素包括肺功能下降速度、急性加重频率、合并肺动脉高压、治疗依从性、基础健康状况。
早期患者肺功能相对稳定，通过抗纤维化药物如尼达尼布、吡非尼酮可延缓进展，生存期可能延长至5年以上。进展期患者出现明显呼吸困难，肺功能年下降率超过10%，生存期通常缩短至2-3年。终末期需依赖氧疗或肺移植。
约20%患者会发生急性加重，表现为短期内血氧骤降、肺部感染。每次急性加重可能导致肺功能不可逆损伤，生存期缩短6-12个月。预防重点在于避免呼吸道感染，定期接种肺炎疫苗和流感疫苗。
合并肺动脉高压者死亡率增加3倍，需右心导管检查确诊。胃食管反流可能加重肺损伤，建议睡眠时抬高床头。肺源性心脏病出现颈静脉怒张、下肢水肿时提示预后不良。
规范使用抗纤维化药物可降低50%的年死亡率，但部分患者出现腹泻、皮疹等副作用需调整剂量。肺移植5年生存率约50-60%，受供体匹配度、术后排斥反应影响。
年轻患者、女性、非吸烟者预后相对较好。坚持肺康复训练可维持运动耐力，营养状态评估需关注血清白蛋白水平。心理干预有助于改善生活质量评分。
患者应每3个月复查高分辨率CT和肺功能，居家监测指氧饱和度，维持血氧＞90%。饮食采用高蛋白、高热量配比，补充维生素D。避免接触粉尘、冷空气刺激，选择太极拳等低强度运动。出现发热或气促加重需立即就医。
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