肺纤维化能否自行吸收与生存期长短主要取决于病因和病情严重程度。轻度炎症后纤维化可能部分吸收，特发性肺纤维化通常不可逆；生存期从数月到十年不等，受基础疾病、肺功能、并发症等因素影响。
感染或尘肺引起的局限性纤维化可能随原发病控制逐渐吸收，而特发性肺纤维化IPF属于进行性不可逆病变。间质性肺炎后遗留的网格状改变吸收概率高于弥漫性蜂窝肺改变。
CT显示累及不足25%肺野的局部纤维化，肺泡结构保留较多时吸收可能性较大。双肺弥漫性纤维化伴牵拉性支气管扩张者，肺实质重构已难以逆转。
肺功能检测中DLCO弥散功能＞40%预计值且6分钟步行距离＞350米者预后较好。若出现静息低氧血症或肺动脉高压，提示疾病进入终末期。
吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物可延缓特发性肺纤维化进展。对继发性纤维化，糖皮质激素治疗早期炎症期可能阻止纤维化加重。
GAP指数性别-年龄-生理指标评分系统可预估生存期：Ⅰ期患者中位生存期约5-7年，Ⅲ期可能短至8-12个月。急性加重会显著缩短预期寿命。
肺纤维化患者需严格预防呼吸道感染，每年接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗。保持适度有氧运动如平地步行、骑固定自行车，配合家庭氧疗维持血氧饱和度＞90%。饮食采用高蛋白、高热量配比，补充维生素D和抗氧化剂。定期随访肺功能与高分辨率CT，出现咳嗽加重、活动后气促明显需及时就诊。心理支持对改善生活质量至关重要，可参加呼吸康复训练项目。
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