肺纤维化合并白肺患者的生存期通常为3-5年，实际时间受到疾病分期、基础肺功能、并发症控制、治疗响应性、护理质量等因素的影响。
早期患者肺功能代偿较好时，通过规范治疗可能维持5年以上生存期。进展期患者出现明显低氧血症，中位生存期约2-3年。终末期患者多因呼吸衰竭在数月内危及生命。
一氧化碳弥散量大于40%预计值的患者预后较好。合并慢性阻塞性肺病或肺动脉高压者，肺功能每年下降速度加快20%-30%，会显著缩短生存时间。
反复肺部感染会加速肺结构破坏，每次急性加重可能导致肺功能不可逆下降10%。规范使用抗生素、接种肺炎疫苗可降低感染风险。合并肺心病者死亡率增加3倍。
对吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物敏感者，可延缓肺功能年下降率50%。氧疗依从性大于15小时/日的患者，生存期延长20%-25%。急性加重期糖皮质激素冲击治疗有效者预后更佳。
家庭氧疗配合肺康复训练可改善生活质量。营养状态评估中BMI大于21者死亡率降低30%。心理干预能减少抑郁引发的治疗中断，定期随访可早期发现病情变化。
患者需保持每日30分钟低强度有氧运动如步行，采用高蛋白、高维生素饮食，每日摄入热量应达30kcal/kg。室内湿度维持在40%-60%，避免接触油烟等刺激性气体。每3个月复查高分辨率CT和肺功能，出现指端紫绀或静息血氧饱和度低于90%需立即就医。睡眠时采用半卧位可减轻呼吸困难，家属应学习叩背排痰手法。通过综合管理能有效延缓疾病进展。
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