白肺纤维化特发性肺纤维化的肺组织通常难以完全修复，生存期一般为3-5年，实际预后受疾病分期、治疗反应、并发症等因素影响。
早期肺纤维化可能通过抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布延缓进展，此时肺功能损伤较轻，5年生存率可达70%。中晚期患者因广泛蜂窝肺形成，药物效果有限，常需氧疗支持。
对药物敏感的患者肺功能年下降率可控制在50毫升以内，生存期可能延长至7年以上。约30%患者会出现急性加重，表现为咳嗽加剧、血氧骤降，此类情况中位生存期仅剩3-6个月。
合并肺动脉高压者死亡率增加3倍，需联合波生坦等靶向药。反复肺部感染会加速纤维化，建议接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗。
65岁以下终末期患者可考虑肺移植，术后5年生存率约50%。但供体短缺和排斥反应风险需充分评估，移植后需终身服用免疫抑制剂。
存在10%缓慢进展型患者生存期超10年，可能与HLA基因型相关。高龄>75岁或合并肺气肿者预后较差。
患者需保持每日30分钟低强度有氧运动如步行、太极拳，维持血氧饱和度在90%以上。饮食采用高蛋白每公斤体重1.2-1.5克、低碳水化合物配比，补充维生素D800IU/日。居家配置制氧机与血氧仪，每3个月复查高分辨率CT和肺功能。避免接触粉尘、冷空气等刺激因素，睡眠时采用侧卧位减轻呼吸困难。心理支持可降低焦虑抑郁发生率，建议加入患者互助组织。
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