肺纤维化白肺部分早期病变可能通过治疗延缓或部分修复，但已形成的纤维化组织通常不可逆。治疗方案主要包括抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布、氧疗、肺康复训练，晚期需考虑肺移植。
抗纤维化药物是核心治疗手段。吡非尼酮通过抑制转化生长因子-β延缓纤维化进展，尼达尼布可阻断多种纤维化通路。糖皮质激素用于炎症活动期，但需警惕骨质疏松等副作用。联合使用N-乙酰半胱氨酸可能改善氧化应激损伤。
血氧饱和度低于88%需长期家庭氧疗。夜间低流量吸氧可改善睡眠低氧血症，运动时便携式氧疗能提升活动耐力。定期动脉血气分析可调整氧流量，避免二氧化碳潴留。
呼吸肌训练包括腹式呼吸、缩唇呼吸，每周3次可提升肺功能。有氧运动如踏车训练需配合血氧监测，强度控制在Borg评分4-6级。营养支持需保证每日1.2-1.5g/kg蛋白质摄入。
肺动脉高压患者需使用安立生坦等靶向药物。胃食管反流需床头抬高30°联合质子泵抑制剂。肺部感染应早期进行痰培养，针对性使用抗生素。
FEV1＜40%预计值或DLco＜30%可考虑移植评估。单肺移植五年存活率约50%，需终身服用免疫抑制剂。术前需完成心肺运动试验及心理评估。
肺纤维化患者需保持室内湿度40%-60%，避免接触粉尘及冷空气刺激。每日监测体重变化，3天内增加2kg提示可能肺水肿。地中海饮食模式可降低炎症指标，建议每周摄入2-3次深海鱼。太极拳等低强度运动可改善呼吸困难症状，但需避免晨间雾霾时段户外活动。接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗是必要预防措施。
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