白肺肺纤维化部分患者可得到临床控制，但完全治愈可能性较低。治疗方案主要包括抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、控制并发症及肺移植五种方式。
吡非尼酮和尼达尼布是常用的抗纤维化药物，可延缓肺功能下降。这类药物通过抑制成纤维细胞增殖发挥作用，需在医生指导下长期使用，可能出现胃肠道不适等不良反应。糖皮质激素在急性加重期可短期使用。
当血氧饱和度低于90%时需要长期家庭氧疗，每日吸氧时间需超过15小时。便携式制氧机可改善患者活动能力，预防肺动脉高压等并发症。氧疗期间需定期监测动脉血气分析。
包括呼吸肌训练、有氧运动和营养指导。腹式呼吸法能提升膈肌运动效率，低强度步行训练可增强运动耐力。康复计划需由专业团队制定，每周3-5次持续3个月以上效果显著。
肺部感染是常见加重因素，出现发热咳脓痰需及时使用抗生素。肺动脉高压患者可能需要血管扩张剂。胃食管反流会加重病情，需使用质子泵抑制剂控制。
对于年轻且无其他器官衰竭的患者，双肺移植是终末期有效治疗手段。术后需终身服用免疫抑制剂，5年生存率约50-60%。需严格评估手术适应症及禁忌症。
患者应保持室内湿度50%-60%，避免接触粉尘和冷空气刺激。每日摄入1.2-1.5克/公斤优质蛋白质，如鱼肉、蛋清等有助于维持呼吸肌功能。坚持进行缩唇呼吸训练，每周3次30分钟八段锦锻炼可改善肺功能。定期监测肺CT和肺功能，急性加重时需立即住院治疗。保持乐观心态，参加病友互助组织有助于提高生活质量。
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