风湿性肺纤维化患者生存期受疾病分期、治疗反应及并发症影响，个体差异显著，5年生存率约50%-70%。
早期患者肺功能损伤较轻，通过规范治疗可延缓进展，中位生存期可达8-10年。晚期出现广泛纤维化伴呼吸衰竭时，生存期可能缩短至2-3年。定期高分辨率CT和肺功能检查有助于评估分期。
对免疫抑制剂如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤敏感者预后较好。生物制剂托珠单抗、利妥昔单抗可改善部分患者症状。治疗3-6个月后DLCO指标提升＞15%提示预后良好。
合并肺动脉高压者3年生存率下降40%。肺部感染是常见死因，需接种肺炎疫苗和流感疫苗。胃食管反流会加速肺损伤，建议睡前3小时禁食。
合并类风湿关节炎者需同步控制关节症状，非甾体抗炎药可能加重肺损伤。糖尿病患者血糖波动会促进纤维化，糖化血红蛋白应控制在7%以下。
严格戒烟可使死亡率降低30%，氧饱和度＜88%时需长期氧疗。肺康复训练包括腹式呼吸、吹气球练习，每周3次以上有助维持肺功能。
每日摄入高蛋白食物鸡蛋、鱼肉、乳清蛋白和维生素E坚果、橄榄油有助于减轻氧化损伤。低强度运动如太极拳、散步可改善心肺耐力，避免高原旅行和粉尘暴露。出现指端杵状膨大或静息心率＞100次/分时应及时复查。心理支持对改善生活质量至关重要，可加入病友互助团体。
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