特发性间质性肺纤维化属于进行性加重的严重肺部疾病，目前无法完全治愈但可延缓进展。治疗方案主要包括抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布、氧疗、肺康复训练，晚期需考虑肺移植。
特发性间质性肺纤维化以不可逆的肺组织瘢痕形成为特征，肺功能呈进行性下降。典型表现为干咳、活动后气促，高分辨率CT可见网格状阴影和蜂窝肺改变。疾病进展速度个体差异较大，中位生存期约3-5年。
现阶段治疗主要聚焦延缓纤维化进程而非根治。抗纤维化药物可减少肺功能年下降率约50%，氧疗能改善低氧血症，肺康复训练提升运动耐力。急性加重期需住院使用糖皮质激素冲击治疗。
吡非尼酮通过抑制转化生长因子-β发挥抗纤维化作用，常见不良反应包括光敏感和胃肠道症状。尼达尼布作为多靶点酪氨酸激酶抑制剂，可能引起腹泻和肝功能异常。两类药物均需持续终身服用。
对于65岁以下且无严重合并症的患者，肺移植是终末期唯一有效手段。单肺移植术后5年生存率约50%，需长期服用免疫抑制剂。术前需评估心肺功能、营养状态及社会支持系统。
疾病严重程度与基线肺功能、急性加重频率相关。存在肺动脉高压或肺气肿者预后更差。定期随访肺功能、6分钟步行试验及生活质量评分有助于动态评估。
患者应保持适度有氧运动如快走、游泳，采用高蛋白高热量饮食预防营养不良。避免接触粉尘烟雾，每年接种流感疫苗和肺炎疫苗。建议加入患者互助组织进行心理支持，定期随访间质性肺病专科门诊。出现发热或气促加重需立即就医，警惕急性加重风险。
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