特发性间质性肺纤维化属于进行性加重的严重肺部疾病，目前无法完全治愈但可延缓进展。治疗方案主要包括抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布、氧疗、肺康复训练，晚期需考虑肺移植。
特发性间质性肺纤维化以不可逆的肺组织瘢痕形成为特征，肺功能呈进行性下降。典型表现为干咳、活动后气促，高分辨率CT可见网格状阴影和蜂窝肺改变。疾病进展速度个体差异较大，中位生存期约3-5年。
现阶段治疗主要聚焦延缓纤维化进程而非根治。抗纤维化药物可减少肺功能年下降率约50%，氧疗能改善低氧血症，肺康复训练提升运动耐力。急性加重期需住院使用糖皮质激素冲击治疗。
吡非尼酮通过抑制转化生长因子-β发挥抗纤维化作用，常见不良反应包括光敏感和胃肠道症状。尼达尼布作为多靶点酪氨酸激酶抑制剂，可能引起腹泻和肝功能异常。两类药物均需持续终身服用。
对于65岁以下且无严重合并症的患者，肺移植是终末期唯一有效手段。单肺移植术后5年生存率约50%，需长期服用免疫抑制剂。术前需评估心肺功能、营养状态及社会支持系统。
疾病严重程度与基线肺功能、急性加重频率相关。存在肺动脉高压或肺气肿者预后更差。定期随访肺功能、6分钟步行试验及生活质量评分有助于动态评估。
患者应保持适度有氧运动如快走、游泳，采用高蛋白高热量饮食预防营养不良。避免接触粉尘烟雾，每年接种流感疫苗和肺炎疫苗。建议加入患者互助组织进行心理支持，定期随访间质性肺病专科门诊。出现发热或气促加重需立即就医，警惕急性加重风险。
肺纤维化可通过抗纤维化药物治疗、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式治疗。肺纤维化通常由环境暴露、药物副作用、自身免疫...
肺纤维化可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式治疗。肺纤维化通常由环境因素、自身免疫疾病、药物副作用...
肺纤维化可能由长期粉尘接触、药物副作用、自身免疫疾病、特发性肺纤维化等原因引起，可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复...
肺纤维化可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式治疗。肺纤维化通常由环境暴露、自身免疫疾病、药物副作用...
两上肺纤维化病灶是肺部影像学检查中发现的以双肺上叶为主的纤维组织增生性病变，可能与间质性肺疾病、尘肺、放射性肺炎...
双肺纤维化治疗难度较大，具体效果与病情分期、基础疾病控制等因素相关，主要干预方式包括抗纤维化药物、氧疗、肺康复训...
肺纤维化的症状主要包括干咳、活动后气短、杵状指、体重下降等，按病程发展可分为早期表现、进展期症状和终末期表现。 ...
双肺纤维化通常不能自愈。肺纤维化属于慢性进行性病变，主要与肺部组织不可逆损伤有关，需通过药物干预、氧疗等方式控制...
特发性肺纤维化可能由遗传因素、吸烟、环境暴露、胃食管反流等原因引起，具体病因尚未完全明确，但通常与肺部慢性损伤和...
肺纤维化的症状主要有干咳、活动后气短、乏力、杵状指等表现，按严重程度可分为早期表现、进展期症状和终末期症状。 1...
