新生儿期重症肌无力在临床上通常分为两型,其各自的特征分别如下:
1.新生儿暂时性重症肌无力:母亲为重症肌无力者,娩出的亲生儿中约10%~20发病,新生儿期疾病的严重性与母亲疾病的严重性无关。
病儿多于出生后数小时或最迟到3天即出现症状,表现为全身无力,哭声弱小,呼吸、吞咽、吸吮困难,自主运动明显减少,常因肌无力而呈假面具脸,约半数病儿拥抱反射与腱反射减弱或消失
新生儿暂时性重症肌无力是由于其母的AChRab通过胎盘屏障进入胎儿体内,干扰了新生儿横纹肌上的AChR的功能,而使神经肌肉传递障碍。随着机体不断降解破坏AChRab,患儿血中此抗体不断减少,临床表现也相应好转。因此,本病程一般不超过5周。轻者可自行缓解,重者经抗胆碱脂酶药物治疗后,多可缓解。
2.新生儿持续性重症肌无力:病儿母亲不患重症肌无力,而家族人员中可有发病乾,病儿多于出生后数天内出现症状。
本型又有两个亚型:①获得性自身免疫型,又称先天性重症肌无力,表现为眼睑下垂与眼外肌麻痹,全身肌无力症状轻微,很少出现重症肌无力危象,病程长,多为永久性,用抗胆碱酯酶药物治疗仅可使面肌与骨髓无力有所改善,而对眼外肌麻痹则无效;②非自身免疫性遗传型,又称家族性婴儿型肌无力,多表现为全身性肌无力症,但无眼外肌麻痹,病儿血清中AChRab滴度不高。本型病程长,预后差,抗胆碱酯酶药治疗有效。
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