硬皮病肺纤维化患者的生存期通常为3-10年，实际时间受到疾病分期、肺功能损伤程度、并发症控制、治疗反应及个体差异等因素影响。
局限型硬皮病肺纤维化进展较慢，生存期可达10年以上；弥漫型患者因肺部病变广泛，生存期常缩短至3-5年。早期通过高分辨率CT评估病变范围对预后判断至关重要。
当肺一氧化碳弥散量低于40%预计值时，5年生存率不足50%。肺功能检查中用力肺活量每年下降超过10%提示疾病快速进展，需加强免疫抑制治疗。
肺动脉高压是主要致死原因，平均肺动脉压大于40mmHg时中位生存期仅12个月。合并反复肺部感染或心力衰竭会进一步缩短生存时间。
对环磷酰胺、吗替麦考酚酯等免疫抑制剂反应良好的患者，5年生存率可提高30%。抗纤维化药物吡非尼酮能延缓肺功能下降，但无法逆转已形成的纤维化。
年龄小于50岁、无吸烟史、保持良好营养状态的患者预后较好。定期监测血清KL-6和SP-D等生物标志物有助于动态评估病情。
患者需严格戒烟并避免接触粉尘，每日进行腹式呼吸训练改善通气功能。饮食应保证每日1.2-1.5克/公斤体重的优质蛋白摄入，适当补充维生素D和ω-3脂肪酸。在医生指导下进行低强度有氧运动如平地步行，每周3-5次，每次以不诱发气促为度。注意预防呼吸道感染，流感季前接种肺炎疫苗和流感疫苗。心理支持同样重要，可加入病友互助小组缓解焦虑情绪。
肺纤维化可通过抗纤维化药物治疗、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式治疗。肺纤维化通常由环境暴露、药物副作用、自身免疫...
肺纤维化可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式治疗。肺纤维化通常由环境因素、自身免疫疾病、药物副作用...
肺纤维化可能由长期粉尘接触、药物副作用、自身免疫疾病、特发性肺纤维化等原因引起，可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复...
肺纤维化可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式治疗。肺纤维化通常由环境暴露、自身免疫疾病、药物副作用...
两上肺纤维化病灶是肺部影像学检查中发现的以双肺上叶为主的纤维组织增生性病变，可能与间质性肺疾病、尘肺、放射性肺炎...
双肺纤维化治疗难度较大，具体效果与病情分期、基础疾病控制等因素相关，主要干预方式包括抗纤维化药物、氧疗、肺康复训...
肺纤维化的症状主要包括干咳、活动后气短、杵状指、体重下降等，按病程发展可分为早期表现、进展期症状和终末期表现。 ...
双肺纤维化通常不能自愈。肺纤维化属于慢性进行性病变，主要与肺部组织不可逆损伤有关，需通过药物干预、氧疗等方式控制...
特发性肺纤维化可能由遗传因素、吸烟、环境暴露、胃食管反流等原因引起，具体病因尚未完全明确，但通常与肺部慢性损伤和...
肺纤维化的症状主要有干咳、活动后气短、乏力、杵状指等表现，按严重程度可分为早期表现、进展期症状和终末期症状。 1...
